Acromegalie

Acromegalie este o boala cauzata de nivelul excesiv al Hormonuli de Crestere numit in continuare GH dupa terminologia din limba engleza Growth Hormone) la adult. Cand aceasta apare la copil, nivelul foarte mare GH va conduce la cresterea rapida si anormala, si se numeste Gigantism

Afectiunea este provocata de un adenom hipofizar acidofil care secreta cantitati excesive de hormon somatotrop sau hormon de crestere. în afara hormonului de crestere, tumoarea poate secreta în exces si alti hormoni hipofizari. Simptomele sunt diferite, dupa cum tulburarea endocrina survine înainte de închiderea cartilajelor de crestere (gigantism) sau mai târziu, la vârsta adulta (acromegalie).

Boala apare cu precadere între 30 si 50 de ani. Deformarile fetei si ale extremitatilor se produc treptat, în decurs de ani, fiind târziu sesizate de bolnav si de anturajul acestuia. Pacientrul constata de pilda ca îi creste piciorul si ca trebuie sa schimbe în fiecare an numarul de pantof, fara a putea gasi explicatia acestui fenomen. în faza constituita a bolii, aspectul acromegalului este destul de caracteristic.

Cresterea excesiva se rasfrânge asupra întregii conformatii a individului. Mâinile si picioarele sunt groase si late, toracele este de asemenea latit si deformat. Ceea ce atrage în primul rând atentia este deformarea oaselor fetei. Mandibula creste mult în lungime (prognatism), devenind proeminenta, muscatura devine dificila, deoarece spatiile interdentare se distanteaza si dintii nu se mai suprapun. Datorita îngrosarii oaselor, trasaturile fetei se schimba. Tegumentele se îngroasa, (pahidermie), la fel nasul, buzele si limba (macroglosie). Vocea capata un timbru grav, cavernos, mai ales la femei dupa menopauza. Examenul radiologie arata în-grosarea oaselor lungi si a falangelor, modificari ale articulatiilor (artropatii) si ale vertebrelor (cifoscolioza, lordoza, osteoporoza), ceea ce explica frecventa durerilor osoase si articulare la acesti bolnavi. Muschii sunt de obicei hipertrofiati. Cu toate acestea, forta musculara este diminuata.
Semnele locale se datoresc extinderii tumorii în afara seii turcesti. Cefaleea este puternica si persistenta. Aparitia greturilor si a varsaturilor indica o iritatie meningiana, ca urmare a cresterii tumorii. Tumoarea se mai însoteste de tulburari de vedere, de dereglari nevrotice, psihice si neurovegetative. între tulburarile endocrine asociate se constata frecvent dezvoltarea parului pe corp la barbat (hipertricoza) si aparitia parului pe fata la femeie (hirsutism) - dovada a activitatii crescute a glandelor suprarenale. Functia gona-dotropa este si ea dereglata. La femeie, menstrele devin neregulate, dar sarcina este posibila. La barbat, tulburarile în sfera genitala devin evidente abia în faza avansata a bolii.

Simptomul comun al acromegaliei este dezvoltarea exagerata a capului, mainilor sau picioarelor. Pacientii care sufera de aceasta afectiune observa ca nu mai pot purta inelele care le veneau inainte, sau ca marimea la pantofi creste incontinuu.

Acromegalia este responsabila si pentru unele modificari graduale ale fetei, precum cresterea mandibulei, care devine proeminenta (prognatism), marirea nasului, ingrosarea buzelor si largirea spatiilor interdentare.
Dar, intrucat evolutia acromegaliei este lenta, semnele precoce nu sunt evidente in primii ani. Inafara de hipertrofia mainilor si picioarelor si de deformarea fetei, acromegalia este responsabila si pentru urmatoarele semne si simptome care pot varia de la un pacient la altul:
 - deformarea coloanei vertebrale (scolioza, cifoza)
 - ingrosarea trasaturilor
 - hipertensiune arteriala
 - hiperglicemie
 - probleme psihologice
 - timbrul vocii devine gros si ragusit datorita maririi corzilor vocale si a sinusurilor
 - sforait datorita obstructiei cailor respiratorii superioare
 - tulburari ale vederii
 - cefalee
 - marirea limbii
 - dureri ale articulatiilor si mobilitate redusa
 - dereglari ale ciclului menstrual la femei
 - disfunctie erectila la barbati
 - marirea unor organe: ficat, inima, rinichi, splina, etc.
 - marirea si deformarea toracelui
 - astenie (stare de slabiciune generala)
 - somnolenta
 - transpiratie nocturna abundenta
 - furnicaturi ale mainilor

 Acromegalia este o afectiune cronica, debilitanta,ce se dezvolta lent, determinand cresterea oaselor si a tesuturilor moi, aparand astfel marirea mainilor, picioarelor si a craniului,prognatism (proeminare spre in fata a maxilarului inferior sau superior),cresterea limbii, spatii largi intre dinti si un aspect grosolan al fetei.Aceste manifestari sunt rar motive de prezentare la medic si se spune ca pacientii cu acromegalie seamana  mai mult intre ei decat cu rudele lor.

Hipertrofia laringelui si a corzilor vocale , marirea sinusurilor, cu hiperpneumatizarea craniului determina vocea specifica (groasa si ragusita).

Palmele umede, pastoase, cresterea anexelor pielii, achantosis nigricans (boala cutanata ce se manifesta prin formarea de placi groase, inchise la culoare, ce apar pe gat, subsoara si pe partea ventrala) si pielea uleioasa sunt manifestari commune la pacientii cu acromegalie.

 Acromegalia este mai mult decat o afectiune desfiguranta estetic; pacientii sunt slabiti si obositi ,rata metabolismului bazal creste determinand transpiratii abundente iar apneea obstructiva din timpul somnului (apneea de somn reprezentand o afectiune a aparatului respirator caracterizata prin pauze respiratorii repetate, frecvente in timpul somnului; durata perioadei de oprire a fluxului de aer este de 10 secunde) poate fi o cauza importanta a hipersomnolentei.

 Majoritatea pacientilor au simptome neurologice si musculo-scheletice, care includ cefaleea (durere de cap), compresiunile nervoase si paresteziile- frecvent datorate sindromului de tunel carpian (sindrom caracterizat printr-o senzatie de amortire, de furnicatura sau chiar de durere a degetelor provocat de compresia nervului median in canalul carpian, pe fata anterioara a incheieturii mainii si care se complica uneori cu paralizia degetelor mainii)-,slabiciunea musculara si artralgiile (dureri articulare implicand in special spatele, umerii si genunchii), osteoporoza.

Un alt simptom este hipertensiunea arteriala care apare la aproximativ o treime dintre pacienti si se caracterizeaza prin supresia secretiei de renina si aldosteron (renina-enzima secretata de o zona a rinichiului situata in apropierea glomerulilor si denumita aparat juxtaglomerular; aldosteron- hormon secretat de glanda corticosuprarenala), asociata cu cresterea volumului plasmatic si a sodiului total.

La aproape toti pacientii cu acromegalie si hipertensiune arteriala si la aproximativ jumatate dintre cei fara hipertensiune arteriala se produce o crestere a masei ventriculului stang sau o ingrosare a peretilor ventriculului stang.

 Desi nu s-a stabilit daca exista o cardiomiopatie specifica, la pacientii cu acromegalie se poate produce insuficienta cardiaca congestiva., in absenta altor cauze.

 La unele femei poate aparea amenoree( lipsa menstruatiei) cu sau fara hiperprolactinemie si hirsutism.Multe organe,inclusive ficatul si rinischii isi maresc dimensiunile fara evidentierea unei alterari functionale.

 Gusa tiroidiana este frecventa la pacientii acromegali si este prezenta la 40% dintre ei, iar 3-7% dintre pacienti sunt hipertiroidieni.

 Alte semne si simptome ar putea fi durerile abdominale si herniile inghinale prezente la aproximativ o treime dintre pacienti si de asemeni anevrismele intracraniene prezente la aproximativ 10% dintre pacientii cu acromegalie.

 Gigantismul survine la copii inainte de inchiderea cartilajelor de crestere si afecteaza intreg organismul, interesand diferite sisteme si organe (muschi si viscere), inaltimea gigantului depasind 2 m. Craniul este mare, desi proportionat fata de restul corpului. Membrele cresc mult in lungime, pastrand insa proportiile normale iar viscerele sunt mari, dar corespunzatoare inaltimii.

Hipertrofia cartilajelor si cresterea osoasa excesiva determina frecvent artrita degenerativa (caracterizata prin dureri si anchilozari ale articulatiilor de diferite grade care pot limita mobilitatea persoanelor afectate), cifoscolioza (deviatie dubla a coloanei vertebrale, cu convexitate posterioara si curbura laterala), uneori stenoze de canal medular.

 Daca tumoarea devine voluminoasa, apar tulburari neurologice si fenomene de compresiune.

 Se cunosc mai multe forme de gigantism:
- gigantismul pur,
- gigantismul cu eunuchism si
- gigantismul cu acromegalie.

In gigantismul cu eunuchism nu se produce dezvoltarea sexuala, organele genitale raman infantile, iar pubertatea nu are loc. Oasele lungi continua sa creasca un timp indelungat, nemaifiind oprite in dezvoltare de hormonii sexuali. Membrele, disproportionat de lungi fata de trunchi  (macroschelie), dau infatisarea eunucoida a corpului. In forma complicata cu acromegalie, gigantismul se asociaza cu deformarea extremitatilor in latime.