Boala Willebrand
este un sindrom hemoragipar ereditar (inascut),
descrisa pentru prima data in 1926 de catre doctorul Erik Adolf
von Willebrand si care a fost depistata la o serie de familii in
insulele din Marea Baltica. Boala este o tulburare care apare
la niveliul sangelui si care se caracterizeaza prin tendinta la
hemoragii (echimoze- vanatai, epistaxis- sangerari nazale,
metroragii- sangerari menstruale prelungite)
Boala Willebrand se datoreaza unei anomalii aparute la nivelul
unui factor existent in sange pe care descoperitorul bolii l-a
denumit Factorul Willebrand, o glicoproteina prezenta in plasma,
formata din multimeri heterogeni cu greutatea moleculara, intre
400000 si 20 milioane. Concentrația plasmatica a factorului von
Willebrand este de 10 mg/litru.
.
Functiile factorului von Willebrand sunt:
Functia de"caraus"pentru factorul de coagulare VIII, este
purtatorul plasmatic pentru factorul VIII; 1 molecula de factor
VIII fiind asociata cu 1000 de subunitati de factor von
Willebrand.
Favorizeaza adeziunea trombocitelor la zona subendoteliala a
vasului
Precursorul factorului von Willebrand este secretat de celula
endoteliala si de megacariocite. Factorul von Willebrand
prezinta la nivelul moleculei sale 2 situsuri de legare: unul
pentru colagenul din structura subendoteliala, celalalt pentru
atasarea de un receptor specific de pe membrana trombocitului.
Cauze si factori determinanti:
►factorul genetic: modul de transmitere este autosomal dominant,
gena implicata fiind situata pe cromozomul 12. Anomaliile
factorului von Willebrand pot fi cantitative dar si calitative.
►medicatia contraceptiva poate creste nivelul plasmatic al
factorului von Willebrand.
►Exista si cazuri dobandite de boala von Willebrand determinate
fie prin anticorpi antifactor Willebrand la politransfuzati, fie
prin tumori limfoide sau tumora Willms care absorb selectiv la
suprafata lor multimerii factorului von Willebrand. Nu exista un
tratament specific; este necesar controlul afectiunii de baza.
Diagnosticul bolii von Willebrand se pune pe o combinatie de
teste:
►timp de sangerare prelugit
►reducerea concentratiei plasmatice a factorului von Willebrand
►absenta agregarii trombocitelor în prezenta antibioticului
ristocetina
►reducerea activitatii coagulante a factorului VIII.
Timpul de sangerare prelungit o diferentiaza de hemofilia A si
B. Boala von Willebrand cu incidenta crescuta in populatie se
poate manifesta si la femei si la barbati.
Manifestarile clinice variaza cu tipul de boala; ele pot fi
usoare sau severe. In general sunt prezente sangerarile spontane
la nivelul mucoaselor, mai rar la nivelul tegumentelor si nu se
descriu hemartroze ca in cazul hemofiliilor. Hemoragia este
repetata, uneori severa si conduce la anemie feripriva. Este
recunoscut faptul ca traume minore (extractii dentare) pot
induce sangerari prelungite. In formele homozigote de boala,
intraoperator, pacientul sau pacienta poate sangera prelungit.
Mama cu deficienta de factor von Willebrand sangereaza la
nastere si post partum. Acest fapt atrage atentia pacientei si
medicului, iar o simpla determinare de timp de sangerare care
este prelungit, în prezenta unui TPT nomal si a unui timp Quick
normal poate confirma o boala von Willebrand forma medie.
Astazi, datorita analizei prin teste speciale se pot diferentia
mai multe forme de boala: tipul I, tipul II A,B,C, si tipul III.
Aceasta diferentiere are la baza: determinarea factorului VIII (atasat
de suprafata factorului von Willebrand), determinarea
configuratiei multimerilor din compozitia factorului von
Willebrand (de greutate mare, medie sau mica), determinarea
componentei antigenice a factorului von Willebrand si
determinarea cofactorului pentru ristocetina.
In timpul I de boala von Willebrand sunt reduse toate aceste
segmente care compun complexul factor VIII - factor von
Willebrand; factorul VIII, factorul von Willebrand indiferent de
greutatea multimerilor, cofactorul ristocetina si componenta
antigenica Tipul I este cea mai comuna froma de manifestare a
bolii. Componentele complexului sunt normale functional, dar
reduse cantitativ.
In tipul II A, in structura factorului von Willebrand lipsesc
multimerii de greutate mare si medie ca si cofactorul pentru
ristocetina. Curba de agregare in prezenta ristocetinei lipseste.
Factorul VIII si componenta antigenica pot fi normale sau
scazute.
In tipul II B lipsesc atat multimerii cu greutate moleculara
foarte mare cat si bratul antigenic, dar cofactorul pentru
ristocetina este prezent ai apare curba de agregare a
trombocitelor in prezenta ristocetinei. Factorul VIII poate fi
normal sau scazut.
In tipul II C lipsesc multimerii cu greutate mare, bratul
antigenic si cofactorul pentru ristocetina. Factorul VIII poate
fi normal sau scazut. Multimerii prezenti au defect calitativ.
In tipul III exista o profunda reducere a factroului VIII, a
multimerilor din factorul von Willebrand, a antigenului si a
cofactorului pentru ristocetina. Tipul III constituie o forma
severa, homozigota, nivelele acestor factori fiind sub 10%.
Tratamentul naturist recomanda o
alimentatie bogata in vitamine de grup B, vitamina C, E, Beta
caroten, minerale Mg, Fe, Zn care sa asigure o buna functionare
a ficatului organ care detine un rol important in secretia
vitaminei K, precum si in secretia de vasopresina, un hormon
reglator al valorilor tensionale dar si in cresterea nivelului
plasmatic de factor von Willebrand; vitamina C impiedica
agregarea plachetara, are actiune antitrombotica si creste
rezistenta peretilor vasculari; Mg, Fe combat anemia secundara
hemoragiilor
Regimul alimentar trebuie sa excluda in totalitate alimentele
grase, carnea de porc, prajelile, consumul de medicamente sau
alte droguri (tutun, alcool), bauturi carbo-gazoase, alimente
conservate, afumaturi, mezeluri, etc.
►cura de detoxifiere, cu sucuri naturale de fructe si legume
timp de 40 zile
►clisme evacuatorii care pot fi esentiale in sprijinirea curei
de depurare
Factorul von Willebrand poate fi absorbit pe suprafata unor
celule tomorale, fapt demonstrat în macroglobulinemia.
Waldenström si în tumora Willms. Si în boala Willebrand ca si in
hemofilia de tip A exista posibilitatea unui procent mare (50%)
de aparitie a anticoprpilor antifactor von Willebrand. In aceste
conditii se indica corticoterapia: 40 mg/zi x 6 saptamani.
Plante medicinale
recomandate:
►catina alba (Hipophae rhamnoides) este un puternic regenerator
celular, imunomodulator, efect antiimbatranire iar datorita
prezentei unei concentratii mari de vitamina C are actiune
antihemoragica, cicatrizanta, anticoagulanta, alte principii
biologic active actioneaza benefic in cazul bolii Willebramnd
►rostopasca (Chelidonium
majus), anghinara (Cynara scolimus), papadia (Taraxacum
officinalis) au rolul de a asigura buna functionare
a ficatului, organ care joaca un rol important in tulburarile de
coagulare
►plante cu actiune antihemoragica:
traista ciobanului (Capsella
bursa pastoris), coada calului (Equisetum arvense), turmeric
(Curcuma longa), sunatoare (Hypericum perforatum)
VITAMINA C 500
(DELAYED RELEASE), 100 tablete 1-0-1
BEE
POWER ROYAL JELLY (100 capsule gelatinoase) 1-0-0
LIQUID CHLOROPHYLL
( 473ml ) o lingura dizolvata intr-un psahar cu apa plata
LIVER
AID (100 capsule) 1-1-1
NONI 400 mg (90 capsule)
1-1-1
NONI LIQUID (946 ml) 1-1-1
OXYMAX
(60 ml) 20 picaturi dizolvate intr-un pahar cu apa plata
ZENTHONIC
(946 ml) 1-1-1
ARGININE PLUS (100 tablete)
0-0-1
Produse CaliVita:
Vitamina C500, C1000, Bee Power Royal Jelly, Liquid
Chlorophyll, Noni (lichid sau capsule), OxyMax, ZenThonic,
Arginine Plus, Liver Aid
►;pentru detoxifiere, refacerea patului vascular: Liquid
Chlorophyll
►pentru fluidifierea sangelui, pentru cresterea rezistentei
peretelui vascular: Vitamina C 500, C1000
►pentru sustinerea functiei hepatice: Liver Aid,
Arginine Plus (arginina poate determina secretia de
vasopresina la nivelul ficatului care poate creste nivelul
plasmatic de factor von Willebrand si este foarte indicat în
tipul I de boala. Este folosit cu precautie in tipul II B (provoaca
tromboze prin agregare de trombocite) si este ineficient în
tipul III homozigot.
►pentru efectul antioxidant, regenerant, anticoagulant,
regenerator celular, antianemic, tonic hepatic: Noni
(lichid sau capsule)
►pentru tonifierea generala si efectul antioxidant:
ZenThonic, Xantho Plus
►pentru asigurarea oxigenarii celulelor si efectul coagulant,
cicatrizant, efect detoxifiant: OxyMax
►pentru efectul hemato-formator, regenerator celular, tonifiant,
energizant, roborant: Bee Power Royal Jell
