Boala Vilebrand

Boala von Willebrand este o tulburare a sangelui care afectează capacitatea de coagulare a acestuia. În cazul în care sângele nu se coaguleaza,

dupa o accidentare pot aparea sangerari abundente, greu de oprit, care pot deteriora organele interne. Rar, sangerarile pot provoca chiar moartea.

 

În aceasta boala sunt prezente fi niveluri scăzute ale unei anumite proteine ​​ în sânge, fie aceste proteine ​​nu funcționează corespunzator. Proteina in cauza se numeste factorul von Willebrand, care ajută la coagularea de sânge.

 

În mod normal, atunci când unul dintre vasele de sânge este rănit, acesta începe să sângereze. Fragmente mici de celule din sânge numite trombocitese strang in grupuri impreuna pentru a conecta gaura in vasul de sange si a opri sangerarea. Factorul von Willebrand actioneaza ca un lipici pentru a ajuta trombocitele sa se lipeasca împreună și sa formeze un cheag de sange.

 

Factorul von Willebrand transporta, de asemenea, factorul VIII de coagulare si alte proteine ​​importante care ajută la coagularea de sânge. Factorul VIII este proteina care lipsește sau nu funcționează bine la persoanele care au hemofilie, o alta tulburare de sângerare. Boala von Willebrand este mult mai comună și, de obicei, mai blanda decat hemofilia. De fapt, aceasta boala este cea mai frecventa tulburare hemoragică ereditară. Ea apare la aproximativ 1 din fiecare 1.000 de persoane si afectează atât bărbați cat și femeile, în timp ce hemofilia afectează în principal bărbații.

 

> Tipurile de boala von Willebrand  

• Tip 1 - Persoanele care au acest tip de boala prezinta niveluri scăzute de factor von Willebrand și pot avea valori scăzute ale factorului VIII. Tipul 1 este cea mai usoara forma și cea mai comună. Aproximativ 3 din 4 persoane bolnave, prezinta boala von Willebrand de tip 1.

 

• Tipul 2 – Persoanele cu acest tip de boala se confrunta cu un factor von Willebrand care nu functioneaza bine. Tipul 2 este împărțit de asemenea în subtipuri: 2A, 2B, 2M si 2N. Diferitele mutatii genetice existente vor determina fiecare tip, care este tratat în mod diferit. Astfel, este important să se cunoasca exact tipul acestei boli.

 

• Tipul 3 – Persoanele cu tipul 3 de boala, de obicei, prezinta o absenta a factorului von Willebrand și au niveluri scăzute de factor VIII. Tipul 3 este forma cea mai gravă a bolii, dar din fericire este foarte rara.

 

Ce cauzeaza boala von Willebrand?  

Boala von Willebrand este aproape întotdeauna moștenita. "Moștenită" înseamnă că boala este transmisa de la parinti la copii, adica genetic.
Dacă numai unul dintre părinți transfera gena la copil se pot dezvolta tipurile 1 si 2 ale bolii. De obicei, tipul 3 este moșteni doar în cazul în care ambii parinti transfera copilului gena. Simptomele pot fi diferite la copil fata de cele ale părinților lor. Unii oameni au prezente genele pentru aceasta tulburare, dar nu au simptome. Cu toate acestea, ei pot transfera mai departe aceste gene copiilor lor.

 

Unii oameni se confrunta cu boala mai tarziu in viata, ca urmare a altor afecțiuni medicale. Acest tip de boala von Willebrand este numit sindromul dobândit von Willebrand.

  Care sunt semnele si simptomele de boala von Willebrand ?  

Semnele și simptomele bolii von Willebrand depind de tipul de tulburare existenta si mai depind, de asemenea, de cât de gravă este tulburarea. La mulți oameni astfel de simptome sunt usoare, iar nu știu că au boala.

 

In tipul 1 sau 2 al bolii, este posibil să apara următoarele simptome hemoragice, de la o intesitate ușoara până la moderata:

 

• vânătăi frecvente, de mari dimensiuni de la umflaturi sau leziuni minore

• Sangerari nazale frecvente sau greu de oprit

• Sângerare prelungită la nivelul gingiilor dupa o procedura dentara

• Sângerari menstruale abundente sau prelungite la femei

• Sânge în scaun datorita unei sângerari la nivelul intestinelor sau stomacului

• Sânge în urină de la sângerare la nivelul rinichilor sau vezicii urinare

• Sângerare abundenta după un accident

• Sângerare abundenta după o intervenție chirurgicală

Oamenii care au tipul 3 de boala pot prezenta toate simptomele enumerate mai sus precum si episoade severe de sângerare fara nici un motiv. Aceste episoade de sângerare poate fi fatale daca nu sunt tratate imediat.  
Acest tip de boala poate provoca, de asemenea, sângerări în țesuturile moi sau articulare, cauzand dureri puternice și inflamații.

 

Sângerările menstruale abundente de multe ori sunt principalul simptom al bolii von Willebrand la femei. Medicii numesc această conditie menoragie . Ei o definesc astfel:

 

 Sângerare cu cheaguri mari de aproximativ 2,5 cm in diametru

• Anemie (număr scăzut al celulelor roșii din sânge) sau deficit de fier in sânge

• Necesitatea de a schimba tampoane mai des de o data la fiecare oră

 

Cu toate acestea, doar pentru că o femeie are sangerari menstruale abundente nu înseamnă că aceasta are boala von Willebrand.

 

Cum este diagnosticata boala von Willebrand?  

Diagnosticarea precoce a bolii von Willebrand este importanta deaorece tratamentul acestaia poate oferi pacientului o viata normala si activa.  Uneori boala este greu de diagnosticat. Persoanele care prezinta tipul 1 sau 2 nu au probleme hemoragice majore. Astfel acesta boala nu poate fi detectata uneori decat in cazuri de interventii chirurgicale sau alte traumatisme. Pe de altă parte, tipul 3 poate provoca probleme hemoragice majore,astfel incat copiii care au acest tip de boala, de obicei, sunt diagnosticati in timpul primului an de viata.

 

Pentru a afla dacă un pacient are boala von Willebrand , medicul ii va revizui istoricul medical precum si rezultatele examenelor fizic și testelor.

 

Cum se trateaza boala von Willebrand?  

Tratamentul pentru boala von Willebrand se bazează pe tipul si severitatea acesteia. Cele mai multe cazuri sunt ușoare, și este posibil să fie nevoie de tratament numai în cazul unei intervenții chirurgicale, extracții dentard, sau unui accident.

 

Medicamentele sunt folosite pentru:

 

• Creșterea cantității de factor von Willebrand și de factor VIII eliberat in sange

• Înlocuirea factorului von Willebrand

• Prevenirea descompunerii cheagurilor de sânge

• Controlul sângerarilor menstruale abundente la femei

 

Tratamente pentru femei

 

Tratamentele pentru femeile care au aceasta boala si prezinta sangerari abundente menstruale includ:

 

• Anticonceptionalele. Hormonii din aceste pastile pot crește cantitatea de factor von Willebrand și factor VIII în sânge. Hormonii de asemenea, poate reduce pierderea de sânge menstrual. Anticonceptionalele sunt cele mai recomandate metode contraceptive pentru femeile care au boala.

• Un dispozitiv intrauterin care conține progesteron.

• Acid aminocaproic sau acid tranexamic. Aceste medicamente pot reduce sangerarea antifibrinolitica prin încetinirea descompunerii de cheaguri de sânge.

 

Pentru unele femei care au deja copii sau care nu isi doresc copii, se poate face ablatie endometriala. Această procedură distruge mucoasa uterului, astfel reducand pierderea de sange menstrual la femeile care au boala von Willebrand.

 

Dacă este nevoie de o histerectomie (indepartarea chirurgicala a uterului), pentru un alt motiv, această procedură va opri sangerarea menstruala, si va îmbunătăți calitatea vieții, insa aceasta interventie are propriul sau risc de complicații hemoragice.

Full Spectrum
 Protect 4 Life
Rhodiolin

 

 

 

[Home] [Produse Calivita] [Plante Medicinale] [Afectiuni-Boli] [Semne Simptome] [Tratamente naturiste] [Regimuri Slabire] [Terapii naturiste] [Calculatoare sanatate]
[Cure Diete Regimurii] [Dictionare] [Frumusete] [Anticonceptionale] [Boli Infectioase] [Sarcina Nasterea] [Analize medicale] [Alimentatia] [Remedii] [Idei Afaceri] [Harta site]
Google
 
COPYRIGHT © 2005 -  2013  Toate drepturile rezervate.